Bu gün Ümumdünya Hemofiliya Günüdür. Hər il 17 apreldə bir çox ölkə Ümumdünya Hemofiliya Federasiyasının (ÜHF) və Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) kampaniyasına qoşulur və həmin təqvim gününü qeyd edir.
Hər il müəyyən bir mövzuya yönələn həmin tədbirlərin ümumi məqsədi hemofiliya haqqında ictimaiyyətin məlumatlılığını artırmaq və bu sağalmaz genetik xəstəliyə tutulmuş xəstələrə göstərilən tibbi yardımın keyfiyyətini artırmaq üçün mümkün olan hər şeyi etməkdir. Tarixin özü, yəni 17 aprel, ÜHF-nin təsisçisi Frank Şnaybelin doğum günü ilə üst-üstə düşür və 1989-cu ildən bəri qeyd olunur.
Təqvim gününün builki mövzusu seçilən "Diaqnoz: qayğıya ilk addım" diaqnozun kritik əhəmiyyətini - müalicə və qayğıda ilk vacib addımı vurğulayır.
Hemofiliya — qanın laxtalanma pozulması olub qanda laxtalanma faktorlarının anadangəlmə çatışmazlığından qaynaqlanan ən ağır genetik xəstəliklərdən biridir. Normal qan laxtalanması əzələlərə və oynaqlara qanaxmanın (hemartroz və hematomlar), eləcə də istənilən insanın, xüsusən də uşaqların aktiv gündəlik həyatı zamanı baş verə biləcək kəsiklərdən və cızıqlardan qanaxmanın qarşısını alır və dayandırır.
Hemofiliya nə qədər ağır olarsa, qanaxma əlamətləri bir o qədər tez görünür.
Qanın laxtalanma faktorları I-dən XIII-ə qədər rum rəqəmləri ilə işarələnir. VIII faktor çatışmazlığı hemofiliya A, IX faktor çatışmazlığı isə hemofiliya B adlanır. Von Villebrand faktorunun çatışmazlığı və ya qüsuru Villebrand xəstəliyi adlanır. A və B hemofiliyaları əsasən kişilərə təsir edir və qadın xətti ilə ötürülür. ÜST statistikasına görə, etnik mənsubiyyətindən və irqindən asılı olmayaraq, təxminən 5000 oğlan körpəsindən biri hemofiliya A ilə doğulur. Xəstəliyə qan nümunəsi götürülməklə və laxtalanma faktorunun aktivliyini ölçməklə diaqnoz qoyulur.
ÜHF-nin məlumatına görə, dünya üzrə hemofiliyalı insanların sayı təxminən 450 min nəfərdir.
Son vaxtlara qədər hemofiliyalı uşaqların az bir qismi yetkinlik yaşına çatırdı. Bu gün müalicə olmadan hemofiliyalı bir insanın orta ömrü təxminən 30 ildir və 12 yaşından etibarən insanlar əlil olurlar. Artıq xəstələrin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıran və ömrünü uzadan innovativ müalicə üsulları mövcuddur. Dərman terapiyası ilə belə bir insanın ömrü sağlam fərdlərin ömründən fərqlənmir.
Dərman qəbul etməklə hemofiliyalı bir insan tam bir həyat sürə bilər: oxuya, işləyə, idmanla məşğul ola, ailə qura, yəni cəmiyyətin tam hüquqlu üzvü ola və ölkəsinə töhfə verə bilər.
Lakin hemofiliya əleyhinə dərmanların qeyri-kafi təchizatı, xəstəliyin əsasən hemofiliyalı uşaqlar və gənclər arasında erkən əlilliyə səbəb olmağa davam edir. ÜHF-nin məlumatına görə, hemorragik xəstəlikləri olan xəstələrin təxminən 75 faizinə hələ də lazımi qayğı göstərilmir və ya ümumiyyətlə heç bir müalicə almır.
Alimlərin, həkimlərin, Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının, Ümumdünya Hemofiliya Federasiyasının və Hemofiliya Cəmiyyətinin səyləri sayəsində hemofiliya diaqnozu artıq ölüm hökmü olmaqdan çıxsa da, bu, uğurlarımıza arxayın olmaq üçün bir səbəb deyil, çünki həmin xəstəlik üzərində son qələbə hələ çox uzaqdadır.
Hər il müəyyən bir mövzuya yönələn həmin tədbirlərin ümumi məqsədi hemofiliya haqqında ictimaiyyətin məlumatlılığını artırmaq və bu sağalmaz genetik xəstəliyə tutulmuş xəstələrə göstərilən tibbi yardımın keyfiyyətini artırmaq üçün mümkün olan hər şeyi etməkdir. Tarixin özü, yəni 17 aprel, ÜHF-nin təsisçisi Frank Şnaybelin doğum günü ilə üst-üstə düşür və 1989-cu ildən bəri qeyd olunur.
Təqvim gününün builki mövzusu seçilən "Diaqnoz: qayğıya ilk addım" diaqnozun kritik əhəmiyyətini - müalicə və qayğıda ilk vacib addımı vurğulayır.
Hemofiliya — qanın laxtalanma pozulması olub qanda laxtalanma faktorlarının anadangəlmə çatışmazlığından qaynaqlanan ən ağır genetik xəstəliklərdən biridir. Normal qan laxtalanması əzələlərə və oynaqlara qanaxmanın (hemartroz və hematomlar), eləcə də istənilən insanın, xüsusən də uşaqların aktiv gündəlik həyatı zamanı baş verə biləcək kəsiklərdən və cızıqlardan qanaxmanın qarşısını alır və dayandırır.
Hemofiliya nə qədər ağır olarsa, qanaxma əlamətləri bir o qədər tez görünür.
Qanın laxtalanma faktorları I-dən XIII-ə qədər rum rəqəmləri ilə işarələnir. VIII faktor çatışmazlığı hemofiliya A, IX faktor çatışmazlığı isə hemofiliya B adlanır. Von Villebrand faktorunun çatışmazlığı və ya qüsuru Villebrand xəstəliyi adlanır. A və B hemofiliyaları əsasən kişilərə təsir edir və qadın xətti ilə ötürülür. ÜST statistikasına görə, etnik mənsubiyyətindən və irqindən asılı olmayaraq, təxminən 5000 oğlan körpəsindən biri hemofiliya A ilə doğulur. Xəstəliyə qan nümunəsi götürülməklə və laxtalanma faktorunun aktivliyini ölçməklə diaqnoz qoyulur.
ÜHF-nin məlumatına görə, dünya üzrə hemofiliyalı insanların sayı təxminən 450 min nəfərdir.
Son vaxtlara qədər hemofiliyalı uşaqların az bir qismi yetkinlik yaşına çatırdı. Bu gün müalicə olmadan hemofiliyalı bir insanın orta ömrü təxminən 30 ildir və 12 yaşından etibarən insanlar əlil olurlar. Artıq xəstələrin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıran və ömrünü uzadan innovativ müalicə üsulları mövcuddur. Dərman terapiyası ilə belə bir insanın ömrü sağlam fərdlərin ömründən fərqlənmir.
Dərman qəbul etməklə hemofiliyalı bir insan tam bir həyat sürə bilər: oxuya, işləyə, idmanla məşğul ola, ailə qura, yəni cəmiyyətin tam hüquqlu üzvü ola və ölkəsinə töhfə verə bilər.
Lakin hemofiliya əleyhinə dərmanların qeyri-kafi təchizatı, xəstəliyin əsasən hemofiliyalı uşaqlar və gənclər arasında erkən əlilliyə səbəb olmağa davam edir. ÜHF-nin məlumatına görə, hemorragik xəstəlikləri olan xəstələrin təxminən 75 faizinə hələ də lazımi qayğı göstərilmir və ya ümumiyyətlə heç bir müalicə almır.
Alimlərin, həkimlərin, Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının, Ümumdünya Hemofiliya Federasiyasının və Hemofiliya Cəmiyyətinin səyləri sayəsində hemofiliya diaqnozu artıq ölüm hökmü olmaqdan çıxsa da, bu, uğurlarımıza arxayın olmaq üçün bir səbəb deyil, çünki həmin xəstəlik üzərində son qələbə hələ çox uzaqdadır.